小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状是什么？小儿成人型慢性粒细胞白血病怎么治疗？

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病大多数患者的不明 电离辐射是小儿成人型慢性粒细胞白血病（ACML）惟一明确的危险因素。据报道 日本核爆炸幸存者中 ACML的发病率增加了7倍 而且在这个群体中年轻人的发病率最高 特别是5岁以下的儿童。CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤 目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病的并发症主要有以下几种：

　　1 肝 脾 淋巴结肿大

　　本病可导致巨脾 肝脏肿大 淋巴结轻度肿大。

　　2 中枢神经系统（CNS）受累

　　患者出现视网膜病变 视盘水肿等。

　　3 其他

　　患者出现肺功能障碍与关节炎 阴茎异常勃起等病。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病在不同时期具有不同的临床表现 具体如下：

　　1 慢性期：大多数患者在诊断时处于慢性期。此期粒细胞数明显增高 主要浸润于骨髓 外周血 脾脏和肝脏 血黏稠度增高。早期无症状或是症状较轻。病人有非特异性症状如低热 多汗或盗汗 体重减轻 乏力 左上腹饱满或疼痛 胸骨中下段压痛阳性。这些临床情况相对容易控制 很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数 称为白血病危象 造成血管阻塞并出现相应的临床情况。患者表现为呼吸窘迫 头晕 言语不清 中枢神经系统出血等表现。慢性期一般约1～4年 以后逐渐进入到加速期 以至急性变期。

　　2 加速期：患者出现进展性加重的全身症状 如发热 盗汗 乏力 消瘦和出血倾向。脾肿大 往往为巨脾。肝脏常有轻度到中度肿大。

　　3 急变期：患者出现剧烈的骨及关节疼痛 出血 不明原因的高热或髓外浸润。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病在预防方面 以下几点：

　　1 避免接触有害因素。孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质 电离辐射。接触毒物或放射性物质时 应加强各种防护措施。避免环境污染 尤其是室内环境污染。注意合理用药 慎用细胞毒药物等。

　　2 大力开展防治各种感染性疾病 尤其是病毒感染性疾病。

　　3 做好优生工作 防止某些先天性疾病 如21-三体 范可尼贫血等。加强体育锻炼 注意饮食卫生。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病的检查方法有以下两种：

　　1 血液检查

　　检查显示白细胞增多 血小板增多 嗜酸 嗜碱粒细胞增多 原始粒细胞增多不明显。白细胞碱性磷酸酶减低 血清免疫球蛋白不增高 血清和尿溶菌酶不增高 但维生素B12和维生素B12运载蛋白增高。

　　2 骨髓检查

　　检查显示骨髓增生活跃 以粒系增生为主 多为中 晚幼粒细胞及杆状核细胞。部分患者可见骨髓纤维化 骨髓巨核细胞明显增多 以成熟巨核细胞为主。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病宜采用高蛋白 高维生素 高热量 易消化的饮食 多吃新鲜水果 蔬菜 少吃辛辣刺激的食物。平时可多吃柳橙 橘子 苹果 哈密瓜 西瓜 柠檬 葡萄 葡萄柚 草莓 菠萝 核桃 松子 开心果 芝麻 杏仁 胡桃 瓜子 玉米 小麦等食物。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后 白细胞开始下降。白细胞降至20×10⁹/L 或血小板9/L时应停药。2周后用原剂量的一半 维持白细胞在15×10⁹/L左右。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量。白细胞降至15×10⁹/L左右时 用1/4量维持。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病进入加速期 对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效 治疗比较困难。有报告应用羟基脲 干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗 效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使患儿获得治愈的治疗方法。